Причины возникновения опухоли Вильмса: симптомы и лечение
Опухоль Вильмса – злокачественное новообразование почки, характеризуется быстрым ростом.
Наиболее подвержены заболеванию дети до шести лет с врожденными аномалиями развития.
Вероятность развития возрастает в несколько раз при наличии данной патологии у близких родственников.
Содержание статьи
Общая информация о заболевании и код по мкб-10
Почка является парным органом, который выполняет детоксикационную (выводит конечные продукты обмена), кроветворную (вырабатывает стимуляторы эритропоза) и регулирующую (поддержание артериального давления) функции.
Патологический процесс развивается из эмбриональной ткани. Для новообразования типичен стремительный рост и ранние метастазы (дочерние опухоли).
Метастазы локализуются в региональных лимфоузлах, легких и печени. Опухоль встречается несколько чаще у девочек, нежели у мальчиков.
Случаи заболевания во взрослом возрасте встречаются редко. Код по МКБ-10 С64.
Причины возникновения у детей и взрослых
Заболевание развивается при наличии генных мутаций, поэтому у пациентов часто имеются и другие аномалии развития, среди которых выделяют:
- аниридию;
- гемигипертрофию;
- крипторхизм;
- гипоспадию;
- две почечные лоханки в каждой почке.
При наличии дефекта в хромосомах клетки эмбриональной ткани начинают стремительно делиться и выделять факторы роста сосудов (чтобы обеспечить приток крови к опухоли).
Затем от первичной опухоли начинают отделяться клетки, которые с током крови или лимфы разносятся по другим органам и тканям, образуя метастазы. Растущая опухоль постепенно нарушает работу почек.
У взрослых опухоль имеет быстрые темпы роста, способствует формированию тромбов, которые перекрывают нижнюю полую и почечные вены.
Симптоматика у ребенка
На начальных стадиях опухоль Вильмса никаких симптомов не проявляет. Родители и врач обращают внимание на плотный и слегка «выбухающий» живот.
Дети могут терять массу тела, страдать запорами. При увеличении размеров опухоли происходит разрушение ткани почек (проявляется изменением цвета мочи), раздражение нервной ткани (боли в животе.)
Признаки у взрослых
У данной категории пациентов наблюдается характерная триада признаков:
- боли в пояснице;
- массивная гематурия (эритроциты в моче);
- обнаружение опухоли при пальпации.
Диагностические меры и к кому обратится
Диагноз выставляется на основании жалоб (гематурия, боль в животе), данных осмотра (наличие врожденных аномалий развития, пальпируемая опухоль), лабораторно-инструментального и морфологического исследований.
При появлении первых признаков заболевания необходимо обратиться к терапевту (взрослые), педиатру (дети), который выдаст направление к онкологу после скрининговых методов диагностики.
Лабораторные исследования
Пациент должен сдать мочу и кровь на общий анализ.
В крови могут наблюдаться снижение показателей эритроцитов и гемоглобина, ускорение скорости оседания эритроцитов.
В общем анализе мочи обнаруживаются эритроциты, при развитии почечной недостаточности – протеинурия (белок в моче).
Инструментальный и морфолоический метод
Проводится УЗИ органонов брюшной полости, компьютерная и магнитно-резонансная томография. Инструментальные способы позволяют определить размеры, распространенность, отношение к сосудам и нервам новообразования.
Суть данного способа заключается в заборе образца опухоли и его микроскопическом исследовании.
Для поиска метастазов выполняется рентгенологический снимок и компьютерная томография грудной клетки. Перед лечением проверяется работа сердца (эхокардиограмма), почек и слух.
Способы терапии
Лечебная тактика включает в себя комбинацию хирургического и химиотерапевтического методов. Таким образом, удается достичь уменьшения первичной опухоли с помощью лекарственных препаратов, при этом повышается успех операции.
Способы лечения являются довольно агрессивными, поэтому уделяется особое внимание снижению риска осложнений и побочных действий.
Предоперационная химиотерапия
Целью является уменьшение размеров опухоли и снижение риска метастазирования злокачественных клеток во время проведения хирургического вмешательства.
Длительность курса составляет один месяц, при наличии метастатического поражения может быть продлен на две недели.
Младенцам, возраст которых не достиг шести месяцев, а также подросткам (старше 16 лет) предоперационная химиотерапия не проводится.
Оперативное вмешательство
Хирургическое лечение направлено на полное удаление опухоли. Полученный материал отправляют на гистологическое исследование, молекулярно-генетический анализ.
Через некоторое время вторая почка гипертрофируется (увеличивается в размерах), чтобы полностью заместить работу удаленного органа.
Если опухоль Вильмса имеется в обеих почках, то объем операции решается индивидуально. Целью операции является сохранение наименее пострадавшего органа.
Наличие метастатического поражения является показанием для хирургического лечения (удаление части легкого, печени).
Послеоперационная химия
Проводится в обязательном порядке практически во всех случаях. Исключением является новообразование в одной почке, обладающее низкой степенью злокачественности.
Длительность химиотерапевтического курса определяется вариантом опухоли, ее размеров на момент хирургического лечения и степенью распространенности.
Новообразования с низкой и средней степенью злокачественности, которые не дали отдаленного метастатического поражения (печень, легкие) лечатся двумя цитостатическими препаратами (винкристином и актиномицином-Д).
Высокая степень злокачественности опухоли и более поздние стадии болезни лечатся четырьмя цитостатиками.
Лучевое облучение
Назначается пациентам с опухолью Вильмса промежуточной и высокой степенью злокачественности. Облучающая доза от пятнадцати до тридцати грей.
Лучевая терапия проводится локально. При разрыве опухоли во время проведения оперативного вмешательства облучается вся брюшная полость. При наличии метастазов участки поражения также подлежат облучению.
Народная медицина
Народная медицина используется только в комплексе с традиционным лечением для облегчения симптомов, стимуляции работы почек.
Перед употреблением лекарственных растений требуется консультация лечащего врача.
Рыльца кукурузы способствуют улучшению микроциркуляции. Рекомендовано употребление в виде настоя.
Чтобы его приготовить, нужна одна столовая ложка травы и один стакан кипятка.
После того как к рыльцам кукурузы добавили кипяток, необходимо полученную смесь варить в течение двадцати минут, затем настоять в течение получаса и процедить. Режим приема: по две столовые ложки каждые три часа.
После того, как отвар остыл, нужно его процедить. Режим приема: две столовые ложки до восьми раз в сутки. Длительность курса составляет около полугода. Каждый месяц следует делать перерыв длительностью семь дней.
Осложнения
Наиболее грозными осложнениями являются:
- Распространение опухоли по всему организму (отдаленные метастазы), приводящие к недостаточности пораженных органов.
- Почечная недостаточность. Встречается при двустороннем поражении. Приводит к уремической коме и смерти пациента.
Прогноз и профилактика
Благодаря наличию высокоточных диагностики и комбинированному лечению выздоравливают около девяноста процентов пациентов. Наиболее высокие шансы на излечение имеют дети с отсутствием метастазов и низкой степенью злокачественности опухоли.
Факторы прогноза:
- клиническая стадия заболевания;
- морфологические особенности новообразования (степень дифференцировки клеток);
- ответ на химиотерапевтическое лечение.
Для предупреждения развития опухоли Вильмса нужно:
- Выполнять превентивную подготовку (подготовка к предстоящей беременности).
- На протяжении всей беременности находится под наблюдением врача-гинеколога для своевременного выявления аномалий развития плода.
- При необходимости пройти медико-генетическое консультирование (показано тем парам, близкие родственники которых имели/имеют заболевания, обусловленные мутацией генов).
- Избегать действия неблагоприятных факторов на организм матери на период вынашивания ребенка (отказ от вредных привычек, использование индивидуальных средств защиты при работе на производстве).
- После рождения ребенок должен регулярно осматриваться у педиатра.
Пик заболеваемости приходится на возраст от шести месяцев до шести лет.
