Гипокортицизм: клинические проявления, диагностика и лечение

Гормональные нарушения могут быть вызваны различными причинами, а их последствия сказываются на функционировании всего организма.

Так и Синдром Уотерхауса-Фредериксена или гипоркортицизм проявляется в деятельности разных систем организма: от кожи до психо-эмоциональной сферы.

Что такое Гипокортицизм?

Гипокортицизм – это общее заболевание, определяемое недостаточной выработкой гормонов коры надпочечников вследствие физической травмы или сбоя гипоталамо-гипофизарной регуляции. Женщины подвержены данному заболеванию чаще, при среднем показателе 7-8 случаем на 100 тысяч населения, среди представительниц женского пола этот показатель в 1,5 раза выше.

Кора надпочечников имеет трехслойное строение, и каждый слой вырабатывает свою группу гормонов:

1. Клобучковая зона производит гормоны – минералкортикоиды, к которым относятся дезоксикортикостерон, альдостерон, кортикостерон.
2. Пучковая зона секретирует глюкокортикоидные гормоны: кортизон и кортизол.
3. Сетчатая зона продуцирует половые гормоны, в частности, андрогены.

При нарушениях происходит сбой во всех зонах, что оказывает общее воздействие на организм.

В то же время кора надпочечников регулируется другими механизмами. Так, ренин-ангиотензиновая система подает сигналы, воздействующие на клобучковую зону.  Пучковая и сетчатая зоны более активно регулируются гормонами гипофиза.

Сама работа железы подчиняется суточным ритмам: рано утром увеличивается поступление в кровеносное русло кортизола и других глюкокортикоидов, а вечером их уровень сильно снижается. Такой механизм позволяет организму подготовиться к началу нового дня, так же он помогает снизить аллергическую и воспалительную реакцию.

Причины развития заболевания, как правило, носят аутоиммунный характер. Клетки надпочечников начинают восприниматься иммунитетом организма как чужеродные, в результате происходит борьба с ними как с воспалительными, что приводит к их разрушению и невозможности выполнять свои функции. Кроме того, среди причин развития гипокортицизма выделяют:

• нарушения обмена веществ (амилоидоз, гамехроматоз);
• последствие туберкулеза;
• онкологические заболевания;
• хирургическое вмешательство на надпочечниках;
• резкое прекращение лечения гормональными препаратами;
• инфекционные заболевания (сифилис, ВИЧ)
• кровоизлияние в надпочечники.

Этиология и клинические проявления

Гипокортицизм классифицируют на первичный, вторичный и третичный.

Первый носит аутоиммунную природу и проявляется в виде отмирания коры надпочечников. За счет нарушения иммунологической толерантности тканей коры развиваются органоспецифические реакции, в кровь попадают антитела, действующие на фермент гидроксилазу – 21 и выступающие в качестве маркеров заболевания.

Гистологической исследование показывает атрофию паренхимы, лимфоидную инфильтрацию, фиброз. Количество клеток, способных производить глюкокортикоиды и минералокортикоиды снижается, что приводит к сокращению их выработки.

Клиническая картина гипокортицизма имеет следующие симптомы:

• сильной слабостью;
• снижение аппетита и нарушением функции пищеварения;
• потерей веса;
• сниженным артериальным давлением;
• изменением вкусовых привычек;
• психосоматическими расстройствами;
• гипогликемией.

Дополнительными признаками выступают:

• гиперпигментация кожи и слизистых оболочек;
• появление депрессии, головных болей;
• обмороки;
• желание есть соленые продукты;
• нарушение половой функции.

Причиной вторичного гипокортицизма является нарушение работы головного мозга, точнее, гипофиза, контролирующего работу надпочечников. В результате снижается иди прекращается синтез АКТГ.

При данной форме заболевание протекает легче, из симптомов проявляются только слабость, пониженное давление и потеря веса. Гиперпигментации не происходит.

Третичный гипокортицизм связан с патологией гипоталамуса и прекращением выработки кортиколиберина, воздействующего на клетки коры надпочечников.

 Диагностика заболевания

Выявление заболевания происходит на основании сбора анамнеза и осмотра больного, по результатам которых назначаются диагностические процедуры. В первую очередь, гормональное обследование на содержание гормонов надпочечников, гипофиза и гипоталамуса. Для исследования берется кровь и моча, может быть использована слюна.

В крови оценивается уровень содержания кортизола и АКТГ. Для этого используется:

• короткий АКТГ-стимулирующий тест, применяемый при подозрении гипокортицизма у больного;
• продленный АКТГ-стимулирующий тест, актуальный при выявлении заболевания вторичной или третичной формы;
• метирапоновые тесты, используемые, когда есть подозрение на неполный дефицит выработки АКТГ.

Кроме того, для оценки осложнений заболевания применяются:

• рентгенологическое обследование;
• электрокардиограмма;
• спиномозговая пункция.

Получив полную картину заболевания, врач может приступать к лечению.

 Лечение и предупреждение болезни

Лечение при гопокортицизме направлено на восстановление нормального обмена веществ в организме, артериального давления и самочувствия пациента. Больному назначается гормон заместительная терапия, включающая прием:

• глюкокортикоидов (гидрокортизона, преднизолона, дексаметазона), применяемых в виде таблеток. Стандартная доза гидрокортизона включает трехразовый прием в течение дня: 10 мг с утра и по 5 – днем и вечером. Преднизолона: 3мг. утром, 2 — вечером;
• минералокортикоидов (флудокортизона);
• дегидроэпиандростерона, положительно влияющего на настроение и общее самочувствие, средняя доза – 20-25 мг. в сутки.

Первоначально лекарство вводятся в виде инъекций, а в дальнейшем больнойначинает принимать таблетки. Доза препаратов должна быть назначена и контролироваться в течение всего лечения врачом. Она подбирается исходя из показателей:

• артериального давления;
• изменения массы тела;
• работы пищеварительной системы;
• общего состояния пациента.

Вторичную и третичную форму лечат аналогами кортизола. При стрессовой ситуации или во время тяжелой болезни рекомендуется увеличивать прием препаратов.

Применяется также симптоматическое лечение. Однако, при правильно подобранной дозировке дополнительные симптомы исчезают через пару недель. Тем не менее, необходимо контролировать результат лечения постоянно с помощью клинических и биохимических методов.

Профилактические меры по борьбе с заболеванием направлены на ведение поддерживающей терапии. Препараты, назначаемые врачом, после нормализации состояния принимаются самостоятельно.

Прогноз

Лечение гипокортицизма происходит на протяжении всей жизни.  При соблюдении рекомендаций врача и регулярном приеме лекарственных средств наблюдается положительная динамика, и пациент в может вести нормальный образ жизни. Резкий отказ от лекарств может спровоцировать серьезные осложнения, которые способны привести к инвалидности.