Что такое экстрофия мочевого пузыря, фото болезни у детей

Экстрофия мочевого пузыря – тяжелая врожденная патология формирования нижних мочевыводящих путей у детей.

Заболевание характеризуется частичным отсутствием брюшной стенки, передней стенки мочевого пузыря, расхождением лонного сочленения.

Из-за данного дефекта слизистая оболочка мочевика выпячивает наружу, то есть, орган находится не внутри, а снаружи тела.

Данная патология довольно редкая, может встречаться у обоих полов. По статистике у мальчиков болезнь наблюдается чаще, чем у девочек. В прошлом медицина относила экстрофию в категорию заболеваний несовместимых с жизнью, но в настоящее время разработаны специальные методики для ее успешного лечения.

Виды и степени тяжести заболевания

Экстрофия делится на 2 вида:

• частичная;
• клоакальная.

Помимо этого, выделяют маленькую аномалию, достигающую размера 4 см и большую – от 4 см и более.

Степени тяжести экстрофии мочевого пузыря:

1. 1 степень. Участок расщепления стенки живота до 4 см, костей (лобковых) до 4 см, незначительный сбой в работе анального отверстия, мочеточников.
2. 2 степень. Внешний дефект составляет 5-7 см, лобковые кости 5-8 см, нарушения в функционировании мочевыделительных путей, органов половой системы.
3. 3 степень. Характеризуется осложненными пороками мочеполовой системы, расщепление костей лобка достигает 9 см и больше, отмечаются явные нарушения в работе анального сфинктера и отверстий мочеточников, ведущих к расширению почечных лоханок (пиелоэктазия) и почек (гидронефроз).

Причины, ведущие к развитию патологии

По нынешнее время врачами проводятся исследования данной патологии, причины ее развития остаются неизвестны. Однако выявлены факторы, которые могут привести к данному заболеванию:

1. Наследственность. Учеными было выявлено, что у детей, страдающих врожденным пороком мочевика, присутствует сбой в структуре определенных генов.
2. Употребление спиртных напитков, сигарет, наркотических веществ до зачатия ребенка, а также в первые 3 месяца беременности.
3. Неблагоприятная экология, например, радиация, ядовитые выбросы в воздушное пространство.
4. Облучение рентгеновскими лучами в первый триместр беременности.
5. Прием препаратов во время вынашивания ребенка, способных вызвать сбои в развитии, формировать пороки, например, некоторые разновидности антибиотиков.
6. Прием гормона прогестерона в первые 3 месяца беременности в дозировках выше положенного.

Симптомы болезни

Заболевание экстрофии мочевика можно распознать при рождении по следующим симптомам, которые можно увидеть на фото:

1. В нижней области живота присутствует явный дефект брюшины, за счет этого явно просматривается красная поверхность мочевыводящего органа.
2. Из мочевыводящих путей, расположенных в нижней области мочевика, не прекращаясь, выделяется моча. В результате таких выделений появляются опрелости, размягчение и набухание кожи в зоне бедер, интимных мест.
3. Отсутствие пупочного рубца (чаще всего).
4. Анальное отверстие расположено близко к мочевыводящему органу.
5. Недостаточная обеспеченность мочевика, близлежащих тканей нервными клетками (иннервация). В результате нарушается работа данного органа после операции.
6. Возникновение просвета (до 12 см) между лонных костей.

Диагностика заболевания

Обнаружить первые признаки описываемого заболевания можно в период развития ребенка в утробе матери. Заподозрить болезнь на ультразвуковом исследовании возможно, если:

• мочевик виден при исследовании, начиная с 13 недель беременности.
• распознается явственный изъян передней стенки брюшины по средней линии под пупком.

После родов заключение ставят, основываясь на визуальном осмотре, выясняют состояние прочих систем организма и внутренних органов. Поскольку патология характеризуется конкретными симптомами, то постановка диагноза не составляет труда.

Дополнительное исследование назначается в случае, если требуется подтвердить, что патологическое состояние выходит не в полость брюшины, а в мочевик. Диагностика дает возможность увидеть полную клиническую картину с параллельными нарушениями.

Вначале для анализа берут выделения из дефектной части. При экстрофии в результатах анализа будет обнаружена урина.

Наиболее результативным методом диагностирования является цистоскопия мочевого пузыря. Такой метод позволяет обнаружить величину аномалии и другие дефекты мочевыделительной системы, гениталий.

Также могут быть назначены в качестве диагностики следующие процедуры:

1. УЗИ. С его помощью можно детально внутренние органы.
2. Компьютерная томография – определение степени тяжести заболевания.
3. Анализы на генетические заболевания.

Как проводится лечение патологии?

Как правило, ребенку необходимо несколько оперативных вмешательств во время первых лет его жизни. План лечение будет зависеть от общего состояния организма и степени серьезности экстрофии. Главная задача лечения – сформировать орган мочевыделительной системы необходимого объема, пластика стенки брюшины, восстановить уродинамику.

При экстрофии легкой формы можно реанимировать стенки пузыря и брюшное пространство тканями больного.

Если такая операция невозможна, то недостающую оболочку пузыря заменяют частью стенки кишечного тракта, а стенку брюшной полости создают с помощью синтетического материала.

По прошествии времени вживляемый материал (имплантат) из брюшины извлекают и заращивают просвет кожными, мышечными тканями пациента.

При создании полости пузыря посредством специальных катетеров мочеточники выводятся в верное положение, чтоб не дать нарушиться оттоку урины. После комплексного оперативного вмешательства проводится пластика половых органов.

 Реабилитационный период после болезни

Человек, родившийся с описываемым пороком, должен регулярно проходить профилактическую терапию мочевыделительной системы в течение всей жизни. Полезным будет каждый год посещать курорты, специализирующиеся на лечении болезней минеральными источниками. Время от времени пациенту необходимо обследоваться у врача уролога, поскольку после хирургического вмешательства могут развиться осложнения.

Образ жизни при наличии патологии

Людям с экстрофией необходимо придерживаться некоторых правил в повседневном образе жизни. Касаемо питания:

1. Исключить из меню соленую, острую, перченую, жирную пищу и слишком горячую.
2. Умеренное питье, так как излишняя жидкость может спровоцировать осложнение почек.

Касаемо повседневной жизни:

1. После установления имплантов ребенку необходимо быть очень аккуратным, не травмировать себя, избегать физических нагрузок на тело.
2. Родителям надо научить ребенка заменять катетер самому, каждый день проводить осмотр брюшной полости, обращать внимание на общее самочувствие ребенка, при любых отклонениях идти на прием к врачу.

Возможные осложнения

Порой пациенты могут подвергнуться следующим осложнениям:

1. Воспаление брюшины (перитонит). Незащищенный орган подвержен проникновению болезнетворных микроорганизмов, вызывающих инфекцию.
2. Заражение крови вредоносными бактериями, проникнувшими в кровоток.
3. Энурез, недержание каловых масс. Данные процессы могут появиться вследствие деформирования мочевика, расположения кишечного тракта.
4. Спаечная болезнь – появляется после операционного вмешательства, сопровождается болевым синдромом, нарушением процессов в кишечнике (кишечной непроходимостью).
5. Потеря тепла (гипотермия).
6. Болезни желудочно-кишечного тракта – проявляют себя в будущем из-за неправильного расположения кишечника, аномального состояния мочевого пузыря.

Меры предосторожности

В целях профилактических мер для предотвращения заболевания необходимо придерживаться некоторых рекомендаций:

1. Во время вынашивания ребенка исключить курение, наркотические вещества, спиртное.
2. Регулярно проверяться на наличие токсоплазмоза, вирусов, инфекций, особенно перед зачатием ребенка.
3. Проконсультироваться у квалифицированного врача, если имеется генетическая предрасположенность к данному заболеванию.

Во время протекания беременности патологию можно распознать при прохождении УЗИ. Такая возможность позволит женщине принять серьезное решение, оставить ребенка либо нет.

Родившись с экстрофией мочевика, человек должен регулярно посещать уролога для наблюдения за заболеванием. Помимо этого, необходимо соблюдать специальную диету, предусматривающую исключение острой пищи, соленой, перченое, алкогольных напитков, а также ограничить потребление жидкости в слишком большом количестве.