Гемоглобинурия — последствие массивного внутрисосудистого гемолиза
Значительная концентрация свободного гемоглобина может окрашивать урину – поэтому заподозрить гемоглобинурию удается по внешнему виду биоматериала.
Это явление могут вызывать физиологические или патологические причины.
Вторые включают, как отдельно, так и в совокупности наследственные и иммунные факторы, а также инфекции. Отсутствие терапии при регулярном выходе транспортного белка в мочу может привести к почечной недостаточности, интоксикации и анемии.
Содержание статьи
Гемоглобинурия – определение и разновидности
Гемоглобин – это транспортный белок крови, содержащийся в кровяных тельцах – эритроцитах. В состав компонента, обеспечивающего его свойство переносить кислород, входит железо. В норме свободного гемоглобина (токсичного для организма) в кровотоке быть не должно, хотя небольшой распад эритроцитов имеет место у здорового человека. После этого свободный белок сразу соединяется с гаптоглобином, также содержащимся в крови. Если эритроциты гибнут в большом количестве, то связывается только малая часть свободного гемоглобина, оставшиеся молекулы проникают в мочу из крови при фильтрации почками ввиду меньшей молекулярной массы.
Таким образом, обнаружение гемоглобина в моче (общем анализе) возможно в трех случаях:
- быстрый и массивный распад красных кровяных телец, сопровождающийся гемоглобинемией;
- попадание в мочу эритроцитов и их разрушение ввиду кислотности жидкости (1-2 эритроцита в урине – норма);
- выход в мочу мышечного белка-аналога – миоглобина.
Два последних механизма обуславливают ложную гемоглобинурию, первая классифицируется как истинная. Ее можно разделить на две разновидности:
- возникающую по вине безусловных факторов у всех людей;
- развивающуюся на фоне условных причин у людей, имеющих наследственную предрасположенность.
Среди вторых отдельно стоит выделить пароксизмальные формы – диагностируемые в виде приступов у лиц, имеющих генетические предпосылки (дефицит ферментов в эритроцитах).
Гемоглобинурию при беременности можно охарактеризовать как функциональную, однако существует предположение, что она имеет токсическую природу.
Причины появления гемоглобина в моче
Наличие этого специфичного белка в моче (а значит, и в крови) у детей и взрослых может быть симптомом таких патологических состояний, как:
- гемолиз (распад) эритроцитов при переливании несовместимой крови;
- врожденные формы гемолитических анемий (заболеваний, сопровождающихся гибелью эритроцитов), в том числе гемоглобинопатии;
- приобретенные гемолитические анемии;
- малокровие на фоне приема гемолитических ядов – химических (мышьяковистый водород, уксусная эссенция, бертолетова соль) и биологических (змеиных, грибных);
- анаэробный сепсис – тяжелая инфекция, возникающая при обширных ранах, в том числе брюшной полости;
- ожоги значительной площади;
- геморрагический шок – значительна кровопотеря;
- инфузии гипотонических растворов – внутривенное введение специальных средств, нормализующих водно-щелочной баланс;
- инфекционные заболевания – малярия, дифтерия, брюшной тиф, скарлатина – гемоглобинурия возникает при наличии наследственной предрасположенности;
- ацидоз – увеличение кислотности в организме (например, при диабете) – также требует врожденных предпосылок.
Отдельно стоит рассмотреть причины возникновения пароксизмальной гемоглобинурии:
- Ночная пароксизмальная форма (болезнь Маркиафавы-Микели) – приступы распада эритроцитов (гемолитические кризы), фиксирующиеся в ночное время. Появлению симптомов может предшествовать переохлаждение, инфекция, хирургическая операция или физическое переутомление. Сопровождается я загрудинными болями, лихорадкой, болью в животе или пояснице, а также суставах. Может быть признаком апластической анемии или острого лейкоза.
- Маршевая форма – возникает на фоне значительных физических нагрузок (ходьбы, бега, езды на велосипеде). Симптомы невыраженные, однако чаще, чем при ночной форме становится заметной окраска мочи в темный цвет. Отмечается связь этой разновидности с наличием у пациента поясничного лордоза.
- Холодовая пароксизмальная форма – причиной является переохлаждение всего или, чаще, некоторых участков тела. Приступы могут быть частыми и выраженными либо редкими, со «смазанными» симптомами. Острый приступ характеризуется лихорадкой, ознобом, болью в почках, мышцах и суставах, кровавой мочой, рвотой. Склеры и кожные покровы могут приобретать желтушный оттенок.
При беременности гемоглобинурия может возникать на фоне первичных анемий.
Эпизодическое появление гемоглобина в урине может иметь место у здоровых людей при избыточном поступлении в организм железа либо вследствие травматического сдавления органов.
У детей гемоглобинурия иногда возникает приступообразно, будучи вторичным симптокомплексом ОРВИ или гипопластической анемии.
Методы диагностирования
Важно дифференцировать истинную гемоглобинурию от ложной, либо от гематурии, а гемоглобин – от сходного с ним миоглобина. В общем случае элементы диагностики следующие:
- лабораторные тесты с сульфатом аммония или применением иммуноэлектрофореза – с целью подтверждения наличия определенной разновидности белка;
- проба Кумбса – позволяющая выявить риск резус-конфликта при переливании крови;
- биохимический анализ крови;
- коагулограмма – исследование системы поддержания состава крови;
- пункция костного мозга с построением миелограммы;
Гемоглобинурия может сочетаться с гематурией в случае мочекаменной болезни и острого гломерулонефрита, а также способствовать повреждению почек (канальцевая система засоряется крупными беловыми молекулами).
Рекомендации по лечению
Маршевая и холодовая формы обычно не требует терапии, для них достаточно устранить провоцирующий фактор. Хроническая холодовая гемоглобинурия может корректироваться приемом:
- глюкокортикоидов (Преднизолон);
- иммунодепрессантов – цитостатиков (Циклофосафамид, Азатиоприн).
При ночной пароксизмальной форме назначаются:
- введение коагулянтов для устранения тромбоза;
- прием препаратов железа;
- гепатопротекторы и антиоксиданты – для защиты печени от токсического воздействия продуктов распада гемоглобина – железа, билирубина, порфирина.
При тяжелых состояниях проводят следующие процедуры:
- очищение плазмы крови;
- переливание эритроцитарной массы.
В случае нарушения функции костного мозга пациенту может потребоваться удаление селезенки или пересадка донорских миелоидных тканей.
Для предотвращения гемолиза и сопутствующей гемоглобинурии следует не допускать наличия негативных для организма факторов – переохлаждения, инфекций, проникающих и сдавливающих травм. Это актуально независимо от наличия или отсутствия генетической предрасположенности. При появлении нетипичного оттенка мочи следует немедленно обратиться к врачу для исключения гемоглобинурии или гематурии.